本病起病隱匿，病情進(jìn)展緩慢，常呈周期性發(fā)作，經(jīng)過較長(zhǎng)時(shí)期演變后，病情才逐步加重。其臨床表現(xiàn)主要是由于肢體動(dòng)脈阻塞后血流減少肢體缺血而引起。病情的輕重則是依據(jù)血管阻塞的部位。范圍和側(cè)支循環(huán)建立程度以及局部有無續(xù)發(fā)感染等情況而有所不同。
1.癥狀
(1)發(fā)涼和感覺異常：患肢發(fā)涼、怕冷是常見的早期癥狀?；疾矿w表溫度降低，尤以趾(指)端最明顯。因神經(jīng)末梢受缺血性影響，患肢(趾、指)可出現(xiàn)胼胝感、針刺感、麻木或燒灼等感覺異常。
(2)疼痛：也是早期癥狀，起源于動(dòng)脈痙攣，因血管壁和周圍組織內(nèi)神經(jīng)末梢感受器官受刺激所引起，疼痛一般并不劇烈。
(3)間歇性跛行：是因動(dòng)脈內(nèi)膜炎和血栓形成而閉塞所產(chǎn)生的一種特殊表現(xiàn)的缺血性疼痛。即當(dāng)病人行走一段路程后，小腿或是足部肌肉發(fā)生脹痛或抽痛，如果繼續(xù)行走，則疼痛加重，不得不止步，休息片刻后，疼痛迅即緩解，再行走后疼痛又復(fù)出現(xiàn)，這種癥狀為間歇性跛行。隨病情進(jìn)展，行走距離逐漸縮短，止步休息的時(shí)間增長(zhǎng)。
(4)靜息痛：病情繼續(xù)發(fā)展，動(dòng)脈缺血更加嚴(yán)重，疼痛劇烈而持續(xù)，即使肢體處于休息狀態(tài)時(shí)，疼痛仍不止，稱之為靜息痛。夜間尤甚，肢體抬高時(shí)加重，下垂后疼痛可稍減輕。病人日夜屈膝撫足而坐，徹夜不眠。有時(shí)甚至將患肢下垂于床旁，以減輕疼痛，若并發(fā)感染，疼痛更為劇烈。
(5)皮膚色澤改變：因動(dòng)脈缺血而致皮膚蒼白，伴有淺層血管張力減弱而皮膚變薄者，尚可出現(xiàn)潮紅或發(fā)紺。
(6)動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失：足背或脛后動(dòng)脈，尺或橈動(dòng)脈的搏動(dòng)，隨病變進(jìn)展而減弱乃至消失。
(7)營(yíng)養(yǎng)障礙：患肢長(zhǎng)期慢性缺血，組織發(fā)生營(yíng)養(yǎng)障礙，表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑、皸裂、汗毛脫落、趾(指)甲增厚、變形和生長(zhǎng)緩慢、小腿肌肉松弛、萎縮、周徑變細(xì)。病情發(fā)展惡化，肢端組織缺血嚴(yán)重，終至產(chǎn)生潰瘍或壞疽。多為干性壞疽，先在1個(gè)或2個(gè)趾的末端或趾甲旁出現(xiàn)，然后累及整個(gè)趾。開始時(shí)趾端干枯發(fā)黑，壞死組織脫落后形成經(jīng)久不愈潰瘍。此時(shí)肢端疼痛更加劇烈，病人日夜不能入睡，胃納減少，消瘦軟弱，面色蒼黃乃至貧血。若并發(fā)感染，呈濕性壞疽時(shí)，則出現(xiàn)高熱、畏寒、煩躁不安等毒血癥癥狀。
(8)游走性血栓性淺靜脈炎：約1/2的病人在發(fā)病前或發(fā)病過程中，在小腿或足部淺靜脈，反復(fù)出現(xiàn)游走性血栓性淺靜脈炎。表現(xiàn)為受累淺表靜脈呈紅色條索、結(jié)節(jié)狀，伴輕度疼痛，急性發(fā)作持續(xù)2～3周后，癥狀消退，過一段時(shí)間又重復(fù)出現(xiàn)，病情自數(shù)月或數(shù)年而不被病人注意。
2.體格檢查
(1)Burger試驗(yàn)：病人取平臥位，下肢抬高45°，3 min后觀察，陽性者足部皮膚蒼白，自覺麻木或疼痛，待病人坐起，下肢下垂后則足部膚色潮紅或出現(xiàn)局部紫斑，該檢查提示患肢存在嚴(yán)重的供血不足。
(2)Allen試驗(yàn)：本試驗(yàn)?zāi)康氖橇私庋ㄩ]塞性脈管炎病人手部動(dòng)脈的閉塞情況。即壓住病人橈動(dòng)脈，令其反復(fù)松拳握拳動(dòng)作，若原手指缺血區(qū)皮色恢復(fù)，證明尺動(dòng)脈來源的側(cè)支健全，反之提示有遠(yuǎn)端動(dòng)脈閉塞存在。同理，本試驗(yàn)也可檢測(cè)橈動(dòng)脈的側(cè)支健全與否。
(3)神經(jīng)阻滯試驗(yàn)：即通過腰麻或硬膜外麻醉，阻滯腰交感神經(jīng)，若患肢皮溫明顯升高，提示肢體遠(yuǎn)端缺血主要為動(dòng)脈痙攣所致，反之則可能已有動(dòng)脈閉塞。但本試驗(yàn)為有創(chuàng)操作，目前臨床上很少應(yīng)用。
3.臨床分期 根據(jù)病情輕重，臨床上一般將疾病過程分為3期：第1期，局部缺血期;第2期，營(yíng)養(yǎng)障礙期;第3期，壞疽期。掌握臨床分期對(duì)辨別病情輕重、選擇合理的治療方法有重要意義。
(1)局部缺血期：屬病情早期階段，患肢麻木、發(fā)涼、怕冷、酸脹。隨之出現(xiàn)間歇性跛行，檢查時(shí)可見患肢皮溫稍低，色澤較蒼白，足背和(或)脛后動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，可反復(fù)出現(xiàn)游走性血栓性淺表靜脈炎。此期引起缺血性的原因，功能性因素(痙攣)大于器質(zhì)性因素(閉塞)。
(2)營(yíng)養(yǎng)障礙期：為病情進(jìn)展期，疼痛轉(zhuǎn)為持續(xù)性靜息痛，夜間疼痛劇烈，病人撫足而坐不能入睡。皮溫顯著下降，明顯蒼白或出現(xiàn)潮紅、紫斑。皮膚干燥、無汗、趾甲增厚變形，小腿肌肉萎縮，足背和(或)脛后動(dòng)脈搏動(dòng)消失。各種動(dòng)脈功能試驗(yàn)陽性，作腰交感神經(jīng)阻滯試驗(yàn)后，仍可出現(xiàn)皮膚溫度升高，但達(dá)不到正常水平。此期病變?yōu)閯?dòng)脈器質(zhì)性閉塞，靠側(cè)支循環(huán)尚可保持患肢存活。
(3)壞疽期：屬病情晚期。患肢趾(指)端發(fā)黑，干癟、干性壞疽，潰瘍形成。疼痛劇烈，日夜屈膝撫足而坐，不能入睡，消瘦，貧血。如并發(fā)感染則變?yōu)闈裥詨木摇＜由仙鲜鲶w位，可使患肢出現(xiàn)腫脹，嚴(yán)重者出現(xiàn)全身中毒癥狀而危及生命。此期動(dòng)脈完全閉塞，側(cè)支不足以代償所必需的血供，壞死肢端不能存活。
在臨床實(shí)踐中，對(duì)血栓閉塞性脈管炎的診斷，一般說是比較容易的，但早期診斷有時(shí)卻感到困難。
1.診斷標(biāo)準(zhǔn) 1995年，中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)周圍血管疾病專業(yè)委員會(huì)修訂的血栓閉塞性脈管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：
(1)幾乎全為男性，發(fā)病年齡20～45歲。
(2)有慢性肢體動(dòng)脈缺血表現(xiàn)，如麻木、怕冷、間歇性跛行、淤血、營(yíng)養(yǎng)障礙改變等，常累及下肢，上肢發(fā)病者少。
(3)40%～60%有游走性血栓性淺靜脈炎病史和體征。
(4)各種檢查證明，肢體動(dòng)脈閉塞、狹窄的位置多在腘動(dòng)脈及其遠(yuǎn)端動(dòng)脈(常累及肢體中小動(dòng)脈)。
(5)幾乎全有吸煙史，或有受寒凍史。
(6)排除肢體動(dòng)脈硬化性閉塞癥、糖尿病壞疽、大動(dòng)脈炎、肢體動(dòng)脈栓塞癥、雷諾病、外傷性動(dòng)脈閉塞癥、結(jié)締組織病性血管病、冷損傷血管病和變應(yīng)性血管炎等疾病。
(7)在疾病活動(dòng)期，病人血液中IgG、IgA、IgM、抗動(dòng)脈抗體、免疫復(fù)合物陽性率增高，T細(xì)胞功能指標(biāo)降低。
(8)動(dòng)脈造影：①病變多在腘股動(dòng)脈及其遠(yuǎn)端多見;②動(dòng)脈呈節(jié)段性閉塞、狹窄，閉塞段之間的動(dòng)脈和近心端動(dòng)脈多屬正常;③動(dòng)脈閉塞的近遠(yuǎn)端多有“樹根”形側(cè)支循環(huán)動(dòng)脈;④動(dòng)脈沒有迂曲、僵硬和粥樣斑塊影像。
臨床診斷以前5項(xiàng)為主要依據(jù)，有條件者，如能有其他指標(biāo)更為確切。
2.血栓閉塞性脈管炎特殊表現(xiàn) 臨床診斷時(shí)，還應(yīng)注意血栓閉塞性脈管炎的一些特殊臨床表現(xiàn)，有利于早期診斷。
(1)以血栓性淺靜脈炎為開端：部分病人常以游走性血栓性淺靜脈炎為開端，首先侵犯肢體靜脈，間斷反復(fù)發(fā)作數(shù)月、數(shù)年或10多年以后，才累及肢體動(dòng)脈，出現(xiàn)肢體缺血表現(xiàn)。如果臨床上不注意“反復(fù)發(fā)作游走性”這個(gè)特點(diǎn)，往往誤診為一般的血栓性淺靜脈炎而延誤治療。
(2)首先發(fā)作關(guān)節(jié)疼痛：有的病人首先發(fā)作下肢關(guān)節(jié)疼痛，之后出現(xiàn)肢體缺血表現(xiàn)和足部動(dòng)脈搏動(dòng)消失。因此，在發(fā)病的早期可被誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，按抗風(fēng)濕治療無效。
(3)單個(gè)足趾缺血表現(xiàn)：有的病人首先出現(xiàn)單個(gè)足趾或2個(gè)足趾發(fā)病，足趾發(fā)涼怕冷，呈蒼白色或紫紅色，有時(shí)呈間歇性發(fā)作，而足背動(dòng)脈、脛后動(dòng)脈搏動(dòng)良好。這是首先侵犯趾動(dòng)脈，引起單純趾動(dòng)脈痙攣或閉塞所致。
(4)首發(fā)間歇性跛行：病人常以間歇性跛行為首發(fā)癥狀，當(dāng)行走活動(dòng)后，小腿和足掌出現(xiàn)疲累、脹痛，稍微休息后，即可緩解或消失。經(jīng)過一段時(shí)間，出現(xiàn)肢體發(fā)涼、怕冷和顏色改變時(shí)，才引起病人的重視。因此，凡是青壯年男性，有長(zhǎng)期吸煙嗜好，出現(xiàn)下肢間歇性跛行時(shí)，就應(yīng)該考慮血栓閉塞性脈管炎，宜進(jìn)一步檢查以明確診斷，及時(shí)早期治療。

根據(jù)血栓閉塞性脈管炎的病史特點(diǎn)，診斷中應(yīng)與下列疾病進(jìn)行鑒別。
1.動(dòng)脈硬化閉塞癥 本病多見于50歲以上的老年人，往往同時(shí)伴有高血壓、高血脂及其他動(dòng)脈硬化性心腦血管病史(冠心病、腦梗死等)，病變主要累及大、中動(dòng)脈，如腹主動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、股動(dòng)脈等，X線檢查可見動(dòng)脈壁的不規(guī)則鈣化，血管造影顯示有動(dòng)脈狹窄、閉塞，伴扭曲，成角或蟲蝕樣改變。
2.急性動(dòng)脈栓塞 起病突然，既往常有風(fēng)濕性心臟病伴房顫史，在短期內(nèi)可出現(xiàn)遠(yuǎn)端肢體蒼白、疼痛、無脈、麻木、麻痹。血管造影可顯示動(dòng)脈連續(xù)性的突然中斷，而未受累的動(dòng)脈則光滑、平整，同時(shí)，心臟超聲還可以明確近端栓子的來源。
3.多發(fā)性大動(dòng)脈炎 多見于青年女性，主要累及主動(dòng)脈及其分支動(dòng)脈，包括頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等，表現(xiàn)為動(dòng)脈的狹窄或閉塞，并產(chǎn)生相應(yīng)的缺血癥狀。同時(shí)在活動(dòng)期可有紅細(xì)胞沉降率增快，并有其他風(fēng)濕指標(biāo)異常。
4.糖尿病性壞疽 應(yīng)與血栓閉塞性脈管炎晚期出現(xiàn)肢端潰瘍或壞疽進(jìn)行鑒別，糖尿病者往往有相關(guān)病史，血糖、尿糖升高，而且多為濕性壞疽。
5.雷諾癥 多見于青年女性，主要表現(xiàn)為雙上肢手指陣發(fā)性蒼白、發(fā)紫和潮紅，發(fā)作間期皮色正常?；贾h(yuǎn)端動(dòng)脈搏動(dòng)正常，且鮮有壞疽發(fā)生。
6.自身免疫病 首先是與CREST綜合癥及硬皮病象鑒別，這2種疾病均可引起末梢血管病變，但同時(shí)有皮膚的病理改變，血清中Scl-70及抗著絲點(diǎn)抗體呈陽性，結(jié)合指(趾)甲黏膜的微循環(huán)變化，可予以鑒別。其次是與SLE，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及其他全身性風(fēng)濕系統(tǒng)疾病引起的血管炎相鑒別，主要通過病史采集、一些特征性實(shí)驗(yàn)室檢查及組織活檢來鑒別。
7.結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎 本病主要侵犯中、小動(dòng)脈，肢體可出現(xiàn)類似血栓閉塞性脈管炎的缺血癥狀。其特點(diǎn)是：病變廣泛、常累及腎、心等內(nèi)臟，皮下有循動(dòng)脈排列的結(jié)節(jié)，常有乏力和發(fā)熱紅細(xì)胞沉降率增快。血液檢查呈高球蛋白血癥(α和α2)。確診需做活組織檢查。
8.特發(fā)性動(dòng)脈血栓形成 甚少見，多并發(fā)于其他疾病，如全身性紅斑狼瘡，結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等結(jié)締組織性疾病或紅細(xì)胞增多癥等。也可發(fā)生在手術(shù)或動(dòng)脈損傷后。發(fā)病較易引起廣泛性壞死。
9.其他非血管性疾病 如凍傷、平底足、痛風(fēng)、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性潰瘍，坐骨神經(jīng)痛、關(guān)節(jié)炎、末梢神經(jīng)炎等也應(yīng)注意鑒別。